童心协例No.6/I期肾母细胞瘤降低治疗强度-成功案例分享

撰稿：王娟 

基本情况： 患者，女性， 2岁

主诉：体检发现腹部包块1周。

现病史：患儿父母帮患儿洗澡时无意间发现患儿右上腹部包块，约8×9cm，质硬，患儿未诉腹痛，无发热、血尿、呕吐、腹泻等不适，就诊于当地医院，CT检查显示：右肾肿物，约8*6*6cm，考虑肾母细胞瘤，后转至我院泌尿外科，胸片未见异常，腹盆CT示：右肾见一巨大肿物，约10.9*9.7*8.0cm，考虑肾母细胞瘤可能，下腔静脉旁数个小淋巴结，性质待定。2019-8-19行肾母细胞瘤切除+肠粘连松解术，术中探查肝脏及盆腔未见播散肿瘤，常规清扫下腔静脉周围淋巴结。病理结果示：病变符合肾母细胞瘤（混合型，胚芽成分占70%，间叶成分占20%，上皮成分占10%，中度危险分度），镜下可见大片坏死（约占40%），肿瘤可疑累及肾被膜，未见明确肾盂粘膜、肾窦脂肪及肾周脂肪侵犯。未见明确脉管内瘤栓及神经束侵犯，输尿管断端未见肿瘤。腹主动脉旁淋巴结（0/7）及下腔静脉旁淋巴结（0/6）均未见肿瘤。术后恢复可。术后彩超未见肿瘤残留。

既往史：无特殊。

家族史：否认家族恶性肿瘤史、遗传病及精神病史。

体格检查：一般可，浅表淋巴结未扪及肿大，心肺（-），腹软，中腹部可见一约10cm的纵行手术疤痕，愈合可，无压痛及反跳痛，未扪及包块，肝脾未扪及，肠鸣音活跃。

相关检查结果：

血常规、生化常规、尿常规、心电图未见明显异常。

胸片：心肺未见明显病变。

腹盆CT示：右肾见一巨大肿物，约10.9*9.7*8.0cm，考虑肾母细胞瘤可能，下腔静脉旁数个小淋巴结，性质待定。肝脏、盆腔未见明确病变。（见图1）

                                                                        图1.初诊CT结果

病理结果示：（右肾肿物）镜下：肿物由三种成分构成，胞浆少、核深染的原始胚芽组织，形成小管样或菊形团样结构的上皮性成分及梭形的间叶成分，结合免疫组化，病变符合肾母细胞瘤（混合型，胚芽成分占70%，间叶成分占20%，上皮成分占10%，中度危险分度），镜下可见大片坏死（约占40%），肿瘤可疑累及肾被膜，未见明确肾盂粘膜、肾窦脂肪及肾周脂肪侵犯。未见明确脉管内瘤栓及神经束侵犯，输尿管断端未见肿瘤。腹主动脉旁淋巴结（0/7）及下腔静脉旁淋巴结（0/6）均未见肿瘤。（见图2）

免疫组化：WT1（胚芽及间叶成分+）、CD56（+），EMA（上皮成分+），CK（上皮成分+），Syn（-），CgA（-），CD99（-），S-100（-），Desmin（个别+），Vimentin（部分+），Pax-8（部分+），SSTR2（-），Ki-67（80%）。

               
                                        图2、右肾肿瘤术后病理结果

诊断：右肾母细胞瘤I期（中危组病理类型）

治疗计划：术后辅助化疗。

治疗过程：

2019-8-27至2019-10-29行VCR（1.5mg/m²，QW）单药化疗10周。

随访：

至今已随访20个月，患儿无病存活，一般情况良好。

点评：

       肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，肾母细胞瘤根据分期、组织类型进行分层治疗，其中规范化疗的手术、规范详细的病理报告在对临床分期和临床治疗方面起非常重要的作用。本例患者诊断为肾母细胞瘤，初诊时CT显示肿瘤位于右肾，未见肿瘤远处转移，经过外科医生评估后可手术切除，因此该患者直接手术切除右肾肿瘤，手术过程中淋巴结清扫对于肾母细胞瘤的分期尤其重要，SIOP指南建议包括与肾大体标本整块切除及淋巴结在内应至少切取7个完整的淋巴结样本，仔细标注其位置和特征，分别送病理学检查。本例患者手术切除了13枚淋巴结，为该患者准确分期提供了基础。肾母细胞瘤的临床分期除了根据影像学结果，还需要根据患者的病理结果来综合考虑。这就对手术医生和病理科医生的要求比较高。手术医生送检的病理标本，需要病理科医生尽快处理。病理科医生负责组织学分类和组织分期，需要详细报告肿瘤大体标本的情况，分出肾母细胞瘤的组织亚型及危险组，有无坏死及坏死率、有无脉管瘤栓、神经束是否侵犯、输尿管断端有无肿瘤、肾被膜是否侵犯、肾盂、肾窦、肾周脂肪是否受侵犯，所取淋巴结是否见到肿瘤转移等。因肾母细胞瘤的分期对手术医生和病理医生要求非常高，建议肾母细胞瘤患者到有经验的专科医院就诊。只有手术医生规范手术操作、病理科医生报告规范，临床医生才能做出最准确的临床分期。本例患者接受了规范的手术，且术后病理报告非常详细，临床诊断为右肾母细胞瘤I期。

       对于小型（小于550g） I期预后良好组织学（, favorable histology ，FH）肾母细胞瘤，存在多种治疗选择。在美国，以前I期/ FH肾母细胞瘤的治疗标准是肾切除术，术后接受长春新碱和放线菌素两种药物辅助化疗，生存率为97%。I期肾母细胞瘤的生存率非常高，随后开展多项研究，旨在降低I期肾母细胞瘤的治疗强度，以减轻毒性，且不影响疗效。NWTSG在1995年探索了无化学疗法方法（NWTS-5）的有效性，尝试对于小型（