血管肉瘤

      血管肉瘤是软组织肉瘤中的一种罕见亚型，包括来源于血管内皮的血管肉瘤和来源于淋巴管内皮的淋巴管肉瘤。由于目前尚无合适的形态学指标和免疫组化特征来区分,因此仍将二者统称为血管肉瘤。

      目前认为与血管肉瘤发病有关的因素可能包括慢性淋巴水肿（如乳腺癌术后上肢慢性淋巴水肿而诱发的淋巴管肉瘤即Setwart-Terves综合征，以及阴茎癌淋巴结清扫后的腹壁及各种原因所致淋巴水肿的四肢发生的血管肉瘤）、电离辐射史（如继发于放射治疗的血管肉瘤）、化学接触史（如长期接触聚氯乙烯、钍合剂、无机砷等诱发的血管肉瘤）、外伤史及慢性炎症感染（如慢性结核性胸膜炎诱发的胸膜血管肉瘤）等。

      血管肉瘤可发生于全身任何部位，最常见于头颈部。原发于皮肤者最为多见，约有2/3发病年龄在40岁以上，男女比例约为1.6~2:1。其临床表现多种多样，大体上可分为结节型、弥漫型和溃疡型。表浅病变起病时可类似碰伤后的青肿、瘀点或瘀斑，迅速增大隆起，可呈紫红色，偶有溃疡形成和卫星结节。低分化者常表现为多灶性及广泛局部浸润，病灶局部颜色发红、变深，隆起，生长迅速，易出血，有时呈霉菌样外观，可形成基底较深的溃疡。

      外科治疗是血管肉瘤首选的治疗手段。术前或术后放疗和/或化疗，有可能降低局部复发或远处转移的风险。尤其强调头颈部的血管肉瘤的切除要广泛，甚至可扩大放疗范围以提高局部控制率。

      对于无法手术或治疗后复发及远处转移的晚期血管肉瘤，化疗是必要的姑息治疗手段。其中阿霉素是最常用的药物。如果肿瘤对化疗敏感且在短期内进展，蒽环类和紫杉类可作为辅助化疗药物。一项软组织肉瘤随机临床试验的Meta分析结果表明，软组织肉瘤（包括血管肉瘤）应用以阿霉素为基础的术后化疗效果值得关注，尽管总生存率无明显改善，但无局部复发生存率及无瘤生存率却显著地提高。表阿霉素、异环磷酰胺及吉西他滨对包括血管肉瘤在内的软组织肉瘤的术后化疗，均可能提高生存率。但相比其它肉瘤，异环磷酰胺对血管肉瘤的效果较差。而贝伐单抗、索拉菲尼和舒尼替尼等靶向作用于VEGF/VEFGR的药物对血管肉瘤有一定疗效，尤其对乳腺血管肉瘤的疗效最佳，但对于其它部位如头颈部的血管肉瘤，则仅有部分患者能获得病灶稳定，但也因此延缓了病灶的发展。   

      血管肉瘤术后局部复发率可高达75%，约1/3的患者会发生远处转移。在所有软组织肉瘤属于预后最差的亚型之一，中位生存期约15-24个月，5年生存率平均约20%左右。预后相关因素包括年龄、肿瘤大小、治疗模式、能否取得肿瘤广泛切除以及有丝分裂指数等。其中能否成功取得肿瘤局部扩大切除是影响预后最重要的因素。

（中山大学肿瘤医院 黑色素瘤与肉瘤内科   丁娅  张星）